원발선천성녹내장
보통 3세 이전의 소아에서 나타나는 녹내장으로 약80~90%가 1세 전에 발병합니다. 임신중에 눈이 형성될 때 방수가 빠져 나가는 부위에 구조적 이상이 생겨 발생합니다. 정상 아기는 출생 후 방수가 빠져 나가는 부위인 섬유주를 덮고 있던 막이 없어져 섬유주가 정상적으로 발달하나 선천성 녹내장 어린이에서는 막이 정상적으로 없어지지 않고 남아 있어서 섬유주의 정상적인 발달을 방해하게 됩니다. 이로 인해서 방수가 빠져 나가지 못해 안압이 상승하게 됩니다.
초기 증상으로는 눈물흘림, 눈부심 현상이 전형적으로 나타나고 시간이 지나면 검은 눈동자(각막)가 뿌옇게 흐려지며 커지게 됩니다. 안압이 계속 조절되지 않으면 각막에 염증이 생기고 눈 속의 구조가 약해지며, 출혈이나 안구 파열이 쉽게 나타나 결국 안구 위축 및 실명에 이르게 됩니다.
신생아는 성인과 달리 협조가 되지 않기 때문에 병을 진단하기가 쉽지 않습니다. 출생 후 상기 증상이 나타나는 경우 빨리 병원을 찾아야 하며, 필요한 경우 전신마취를 시행한 후 안압, 각막직경, 시신경 유두, 전방각경검사를 통하여 진단할 수 있습니다.
선천성녹내장은 진행하면 각막 혼탁과 시신경 손상이 발생하여 대부분 유아기에 실명하기 때문에 일찍 발견하여 초기에 치료하는 것이 중요합니다. 치료의 원칙은 수술이며 약물치료는 효과가 좋지 않고, 전신부작용을 동반하는 경우가 많기 때문에 일시적으로만 사용됩니다.